Conférence

Bertrand Pain - Développement de modèles de pathologies neurodégénératives par l’approche des organoïdes cérébraux

Réalisation : 25 juin 2021 Mise en ligne : 25 juin 2021
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Descriptif

La notion d’organoïde a émergé de la recherche dans trois domaines de la biologie: celui des cellules souches évidemment, mais aussi celui de l’ingénierie des cultures et de la recherche sur le développement. Un organoïde est un système biologique auto-organisé en trois dimensions récapitulant la structure et les types cellulaires des organes qu’ils visent à mimer ainsi que certaines de leurs fonctions. Ces organoïdes sont destinés à modéliser le vivant avec différentes finalités et l’organoïde cérébral est notamment un modèle de développement du cerveau dans sa version normale ou pathologique. Dans le large groupe de maladies génétiques orphelines qui détruisent le système nerveux d’enfants et d’adultes, le syndrome CACH, une leukodystrophie qui affecte la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d’une gaine électrique, est une pathologie qui présente plusieurs formes, congénitales, infantiles précoces ou plus tardives. Toutes ont en commun une origine dans des mutations dans le complexe EIF2B, protéine ubiquitaire impliquée dans la synthèse protéique. Le développement des organoïdes cérébraux à partir de cellules hiPSCs dérivées de contrôle et de patients CACH permet de mettre en évidence des altérations dans la prolifération et l’expansion des organoïdes, des défauts dans leur organisation et structure tridimensionnelles et des altérations des profils d’expression de gènes et de protéines. Il reste à valider le lien causal de la mutation avec ces malformations observées.

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